MangYTe

Tài liệu y khoa

Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa

Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa
  • Mã tin: 853
  • Ngày đăng: 05/02/2023
  • Gian hàng: mangyte  
  • Khu vực: Hà nội
  • Giá: Liên hệ
Bài viết Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh nhi thalassemia điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa. Đối tượng và phương pháp: Mô tả cắt ngang 170 bệnh nhi điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa từ 2021-2022.

Nội dung Text: Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 517 - THÁNG 8 - SỐ 1 - 2022 nhân tạo bệnh viện Bạch Mai, Khoá luận tốt nghiệp học, Trường Đại học Y tế công cộng, tr. 58 - 76. cử nhân Y Tế Công Cộng, Đại học Y Hà Nội. 7. Viện Dinh dưỡng, Dinh dưỡng lâm sàng, Nhà xuất 6. Trần Văn Nhường (2013), Tình trạng dinh bản Y học, năm 2019. dưỡng và một số yếu tố liên quan của bệnh nhân 8. Hakim RM, Levin N (1993), Malnutrition in suy thận mạn tính có lọc máu chu kỳ tại bệnh viện hemodialysis patients, Am J Kidney Dis, 21, pp. hữu nghị Việt Đức năm 2012, Luận văn thạc sĩ y 125 - 137. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HUYẾT HỌC BỆNH THALASSEMIA Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI THANH HÓA Trần Thị Bình1, Nguyễn Thị Hương Mai2, Nguyễn Thị Yến2 TÓM TẮT disease types: HbH, β-thalassemia and HbE/β- thalassemia with the rate of 7.6%, 37.1% and 55.3% 12 Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và huyết học respectively. The severity of the disease was mainly của bệnh nhi thalassemia điều trị tại Bệnh viện Nhi intermediate (66.5%) and severe (32.4%), the rest Thanh Hóa. Đối tượng và phương pháp: Mô tả cắt was mild (1.1%). Clinical manifestations: 100% of ngang 170 bệnh nhi điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh anemia mainly moderate/severe (98.2%), 74.1% Hóa từ 2021-2022. Kết quả: Đa số bệnh nhi < 5 tuổi jaundice, 59.4% splenomegaly, 54,1% skull/face (48,8%), tuổi trung bình 7,3 ± 3,5 tuổi. Có 3 thể bệnh deformity, 50% tanning, 39.4% hepatomegaly and là α-thalassemia (HbH), β-thalassemia và HbE/β- 17.6% physical retardation. There were significant thalassemia với tỉ lệ lần lượt là 7,6%; 37,1% và differences in mean pre-transfusion Hb, number of 55,3%. Mức độ bệnh chủ yếu là thể trung gian blood transfusions/year among disease types. Most (66,5%) và nặng (32,4%), còn lại là nhẹ (1,1%). Các patients had iron overload with moderate (38.2%) and biểu hiện lâm sàng: 100% thiếu máu chủ yếu là severe (35.3%) serum ferritin levels. Conclusion: vừa/nặng (98,2%), hoàng đảm (74,1%), lách to The patient has clinical features of β-thal, HbE/β-thal (59,4%), biến dạng xương sọ/mặt (54,1%), sạm da and HbH at intermediate and severe levels; (50%), gan to (39,4%) và chậm phát triển thể chất hematologic characteristics with low mean pre- (17,6%). Có sự khác biệt có ý nghĩa về lượng Hb transfusion Hb, moderate and severe iron overload trung bình trước truyền, số lần truyền máu/ năm giữa complications. các thể bệnh. Đa số bệnh nhân bị nhiễm sắt với nồng Keywords: thalassemia, hemoglobin, blood độ ferritin máu ở mức trung bình (38,2%) và nặng transfusion, serum ferritin, iron overload (35,3%). Kết luận: Bệnh nhi có đặc điểm lâm sàng của các thể bệnh β-thal, HbE/β-thal và HbH mức độ I. ĐẶT VẤN ĐỀ trung gian và nặng; đặc điểm huyết học có lượng Hb trung bình trước truyền máu thấp, có biến chứng ứ sắt Thalassemia là bệnh tan máu di truyền phổ trung bình và nặng. biến nhất thế giới. Ở Việt Nam, thalassemia phân Từ khóa: thalassemia, hemoglobin, truyền máu, bố khắp các tỉnh và dân tộc trong cả nước, đặc ferritin huyết thanh, ứ sắt biệt là các vùng dân tộc ít người ở các tỉnh miền SUMMARY núi. Biểu hiện của bệnh thalassemia rất đa dạng, CLINICAL AND HEMATOLOGICAL từ không có triệu chứng lâm sàng cho đến các CHARACTERISTICS OF THALASSEMIA IN triệu chứng thiếu máu phụ thuộc truyền máu và CHILDREN AT THANH HOA CHILDREN’S HOSPITAL các biến chứng của nhiễm sắt. Hiện nay điều trị Objective: To describe the clinical and thể phụ thuộc truyền máu chủ yếu vẫn là truyền hematological characteristics of thalassemia in children máu và thải sắt [1]. at Thanh Hoa Children's Hospital. Subjects and Theo thống kê sơ bộ, Bệnh viện Nhi Thanh methods: Cross-sectional description of 170 patients hóa có khoảng hơn 1000 bệnh nhi có bệnh về were diagnosed with thalassemia at Thanh Hoa Children's Hospital from 2021-2022. Results: The máu đến khám và điều trị hàng năm trong đó có majority of patients in the age range < 5 years 1/3 số trẻ bị bệnh về hemoglobin chiếm chủ yếu (48.8%); average age 7.3 ± 3.5 years. There are 3 là bệnh thalassemia. Bệnh viện đã có những nỗ lực nhất định về chẩn đoán và điều trị bệnh lý 1Bệnh này, nhưng hiệu quả đạt được còn chưa cao, viện Nhi Thanh Hóa, việc điều trị còn gặp nhiều khó khăn nhất là vấn 2Đại học Y Hà Nội đề nguồn máu truyền và thuốc thải sắt. Vậy thực Chịu trách nhiệm chính: Trần Thị Bình trạng bệnh thalassemia tại viện Nhi Thanh Hóa Email: tranbinhnth@gmail.com như thế nào? Để trả lời cho câu hỏi đó chúng tôi Ngày nhận bài: 30.5.2022 Ngày phản biện khoa học: 21.7.2022 tiến hành nghiên cứu với mục tiêu: Mô tả đặc Ngày duyệt bài: 28.7.2022 điểm lâm sàng và huyết học của bệnh nhi 47

vietnam medical journal n01 - AUGUST - 2022 thalassemia điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa trưởng, bướu trán, bướu đỉnh, mũi tẹt, lách to và từ năm 2021-2022. gan to tăng dần... - Tiền sử gia đình có thể có người bị II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU thalassemia hoặc truyền máu nhiều lần 2.1. Đối tượng nghiên cứu: Bao gồm 170 ✓ Xét nghiệm: bệnh nhi được chẩn đoán thalassemia điều trị tại - Công thức máu: Hb giảm, hồng cầu nhỏ nhược sắc khoa Máu-Thận, Bệnh viện Nhi Thanh Hóa từ - Thay đổi thành phần Hb đặc thù theo từng tháng 5/2021 đến hết tháng 4/2022. thể bệnh: Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: Trẻ ≤ 16 tuổi ➢ β-thal: HbA1 giảm hoặc không có, HbF đáp ứng đủ tiêu chuẩn chẩn đoán thalassemia tăng, HbA2 bình thường hoặc tăng. dưới đây, đồng thời bệnh nhi và gia đình đồng ý ➢ HbE/ β-thal: có vạch HbE, HbA1 giảm, HbF tham gia nghiên cứu. tăng, HbA2 bình thường hoặc tăng Tiêu chuẩn chẩn đoán thalassemia [1]: ➢ HbH: có vạch HbH, HbA1 thường giảm, Hb ✓ Lâm sàng: A2 giảm, có thể thấy HbCS và Hb Bart’s. - Có các triệu chứng thiếu máu tan máu mạn tính: da niêm mạc nhợt, hoàng đảm, chậm tăng Phân loại mức độ nặng của bệnh: Theo Hiệp hội thalassemia quốc tế (2014), phân loại mức độ nặng theo bảng tính điểm Mahidol như sau [2]: Tiêu chuẩn Giá trị Điểm Giá trị Điểm Giá trị Điểm Mức Hb thường xuyên (g/dl) >7 0 6–7 1 10 0 2 – 10 0,5 10 0 4 – 10 1 25th 3rd – 25th Chậm phát triển 0 0,5 rd < 3 percentile 1 percentile percentile + Nhẹ: tổng < 4 điểm tại khoa Máu - Thận, sau đây là kết quả nghiên + Trung gian: tổng 4 -7 điểm cứu của chúng tôi: + Nặng: tổng > 7 điểm 2.2. Phương pháp nghiên cứu. Nghiên cứu mô tả cắt ngang, phân tích hồi cứu và tiến cứu. Chọn cỡ mẫu thuận tiện là tất cả các bệnh nhi thalassemia điều trị tại khoa Máu-Thận đáp ứng tiêu chuẩn lựa chọn trên 2.3. Xử lý và phân tích số liệu. Số liệu được xử lý bằng phần mềm của SPSS 20.0, sử dụng các test thống kê y sinh học thích hợp cho các biến số của nghiên cứu. Biểu đồ 1: Biểu đồ phân bố bệnh nhân theo III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU thể bệnh Từ tháng 5/2021 đến 4/2022 chúng tôi thu Nhận xét: Có 3 thể bệnh: HbE/β-thal 55,3%, thập được 170 bệnh nhi thalassemia vào điều trị β-thal 37,1% và α-thal (HbH) 7,6%. Bảng 1. Phân bố bệnh nhi theo tuổi và giới Nam Nữ Tổng Tuổi trung bình (năm) 8,0 ± 2,5 6,4 ± 3,2 7,3 ± 3,5 Nhóm tuổi n % n % n % < 5 tuổi 39 22,9 44 25,9 83 48,8 5 -10 tuổi 41 24,1 30 17,6 71 41,8 > 10 tuổi 7 4,1 9 5,3 16 9,4 Tổng 87 51,2 83 48,8 170 100,0 Nhận xét: Tuổi trung bình là 7,3 ± 3,5 tuổi, trong đó tuổi trung bình của nam cao hơn nữ. Bệnh nhi nam chiếm 51,2%, nữ 48,8%; tỉ lệ nam/nữ là tương đương nhau. Phân bố bệnh nhân ở nhóm tuổi < 5 tuổi chiếm tỉ lệ cao nhất (48,8%). Bảng 2: Phân loại mức độ nặng theo thể bệnh Thalassemia 48

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 517 - THÁNG 8 - SỐ 1 - 2022 Mức độ bệnh Thể bệnh Nhẹ n (%) Trung gian n (%) Nặng n (%) Chung n (%) p α-thal 0 (0) 13 (100) 0 (0) 13 (100) β-thal 0 (0) 28 (44,4) 35 (55,6) 63 (100) < 0,05 HbE/β-thal 2 (2,1) 72 (76,6) 20 (21,3) 94 (100) Tổng 2 (1,1) 113 (66,5) 55 (32,4) 170 (100) Nhận xét: Phân loại mức độ bệnh chủ yếu là vừa 66,5% và nặng (32,4%), còn lại là nhẹ (1,1%). Có sự khác biệt mức độ bệnh giữa thể bệnh có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Bảng 3. Triệu chứng lâm sàng theo thể bệnh α-thal; 13 BN β-thal; 63 BN HbE/β-thal Chung 170 Triệu chứng lâm sàng n (%) n (%) 94 BN; n (%) BN; n (%) Thiếu máu 13 (100) 63 (100) 94 (100) 170(100) + Nhẹ 3 (23,1) 0 (0) 0 (0) 13 (1,8) + Vừa/nặng 10 (76,9) 63 (100,0) 94 (100,0) 167 (98,2) Hoàng đảm 10 (76,9) 57 (33,5) 59 (34,7) 126 (74,1) Lách to 6 (46,2) 39 (61,9) 56 (59,6) 101 (59,4) Biến dạng xương sọ, mặt 10 (76,9) 30 (47,6) 52 (55,3) 92 (54,1) Sạm da 2 (15,4) 39 (61,9) 44 (46,8) 85 (50,0) Gan to 1 (7,7) 31 (49,2) 35 (37,2) 67 (39,4) Chậm phát triển thể chất 4 (30,8) 9 (14,3) 17 (18,0) 30 (17,6) Nhận xét: 100% bệnh nhi có biểu hiện thiếu máu, chủ yếu mức độ vừa/nặng chiếm 98,2%. Các triệu chứng của tan máu mạn tính như: hoàng đảm (74,1%), lách to (59,4%), biến dạng xương sọ/mặt (54,1%), sạm da (50%), gan to (39,4%) và chậm phát triển thể chất (17,6%). Bảng 4. Lượng Hb trung bình trước truyền theo thể bệnh Thể bệnh Số lượng(n) Hb trung bình trước truyền máu (g/L) Min - Max p α-thal 13 81,6 ± 7,3 72 - 93 β-thal 63 61,8 ± 13,6 35 - 97 < 0,001 HbE/β-thal 94 62,7 ± 12,7 32 - 86 Chung 170 63,8 ± 13,7 32 - 97 Nhận xét: Lượng Hb trung bình trước truyền máu của cả nhóm nghiên cứu là 63,8 ± 13,7 g/L. Lượng Hb trung bình trước truyền máu của thể β-thal và thể HbE/β-thal lần lượt là 61,8 ± 13,6 g/L; 62,7 ± 12,7 g/L thấp hơn có ý nghĩa thống kê so với thể α-thal (p < 0,001). Bảng 5. Số lần truyền máu trung bình/năm theo thể bệnh Thể bệnh Số lượng (n) Số lần truyền máu trung bình/năm Min-Max p α-thal 13 5,2 ± 1,7 2-8 β-thal 63 6,2 ± 3,2 3 - 12 p< HbE/β-thal 94 5,5 ± 2,6 1 - 12 0,001 Chung 170 5,8 ± 2,8 1 - 12 Nhận xét: Số lần truyền máu trung bình/năm của cả nhóm nghiên cứu là 5,8 ± 2,8 IV. BÀN LUẬN lần. Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa các *Đặc điểm chung. Nghiên cứu 170 trẻ mắc thể bệnh và số lần truyền máu/ năm (p < 0,001) thalassemia vào điều trị trong vòng 1 năm tại Bảng 6. Phân bố nồng độ ferritin máu bệnh viện Nhi Thanh Hóa, nhận thấy bệnh nhi Bệnh Tỷ lệ nam chiếm 51,2%, nữ giới 48,8%, tỉ lệ nam/ nữ Ferritin (ng/ml) là 1/1; phân bố bệnh nhân theo tuổi từ < 5 tuổi nhân (n) (%) Bình thường (< 300) 6 3,5 (48,8%), từ 5-10 tuổi (41,8%), >10 tuổi (9,4%); Mức độ nhẹ (300 - 1000) 39 23,0 tuổi trung bình là 73,5 ± 3,5 tuổi. Đặc điểm bệnh Mức độ trung bình (1000 nhi của chúng tôi tương tự như một số nghiên 65 38,2 cứu trong và ngoài nước thực hiện trên đối - 2500) Mức độ nặng (> 2500) 60 35,3 tượng bệnh nhi thalassemia vào điều trị tại bệnh Tổng số 170 100 viện. Nghiên cứu của Aydinok và cộng sự tại Thổ Nhận xét: Bệnh nhi thalassemia nghiên cứu Nhĩ Kỳ (2018) cho thấy bệnh nhi nam chiếm chủ yếu có nồng độ ferritin máu tăng cao mức 51% [3], nghiên cứu của Daher tại Iraq (2019) trung bình (38,2%) và nặng (35,3%). có tỉ lệ nam/ nữ cũng không có sự khác biệt. 49

vietnam medical journal n01 - AUGUST - 2022 Điều này hoàn toàn phù hợp với đặc điểm gian chiếm 26,9% [5]. Điều này có thể là do đối thalassemia là bệnh lý di truyền trên nhiễm sắc tượng nghiên cứu khác nhau và vì nghiên cứu thể thường chứ không phải nhiễm sắc thể giới của chúng tôi có HbE/β-thal là thể bệnh chiếm tỉ tính. Nghiên cứu của Daher cũng thực hiện trên lệ cao nhất (55,3%) mà sự kết hợp 2 đột biến nhóm nghiên cứu có tuổi trung bình là 8 tuổi [4]. HbE và β-thal có khả năng làm mức độ bệnh nhẹ Nghiên cứu của Nguyễn Hoàng Nam trên 104 hơn. Ngoài ra, còn nhận thấy có sự khác biệt bệnh nhi thalassemia điều trị tại khoa Huyết học mức độ bệnh giữa các thể bệnh thalassemia lâm sàng Bệnh viện Nhi Trung ương cũng có độ trong nghiên cứu: mức độ nặng gặp chủ yếu ở tuổi phần lớn là < 5 tuổi (85,6%), trẻ > 10 tuổi 55,6% β-thal, mức độ trung gian gặp chủ yếu ở cũng chiếm ít nhất (2,9%) [5]. α-thal (100%) và HbE/β-thal (76,6%), không *Thể bệnh và mức độ nặng của bệnh. gặp trường hợp nặng nào ở thể α-thal, chỉ có 2 Thalassemia là bệnh di truyền liên quan tới các trường hợp mức độ nhẹ đều là thể HbE/β-thal. đột biến gen tổng hợp chuỗi globulin. Bệnh có Sở dĩ điều đó vì toàn bộ bệnh nhi α-thal đều là mức độ biểu hiện nặng nhẹ khác nhau tùy thuộc HbH nên có mức độ bệnh trung gian, thể phối kiểu đột biến và sự phối hợp giữa các đột biến hợp đột biến gen HbE và gen β-thal cũng làm của gen tổng hợp chuỗi globulin. Mức độ bệnh mức độ bệnh nhẹ hơn nên HbE/β-thal có thể nặng thường biểu hiện bệnh rất sớm trước 2 trung gian chiếm tỉ lệ cao và bao gồm cả thể nhẹ. tuổi, người bệnh phụ thuộc vào truyền máu suốt *Đặc điểm lâm sang. Kết quả nghiên cứu đời. Mức độ bệnh trung gian và nhẹ, người bệnh của chúng tôi, 100% bệnh nhi đều có thiếu máu không cần truyền máu thường xuyên trong giai với mức độ thiếu máu chủ yếu mức độ vừa/nặng đoạn đầu đời, nhưng có thể cần truyền máu (98,2%), trong đó mức độ nặng là 40,6%, mức thường xuyên hơn trong một số giai đoạn nhất độ vừa là 57,6%. Kết quả mức độ nặng của định như khi bị bệnh nhiễm trùng, tăng nhu cầu chúng tôi thấp hơn so với nghiên cứu của một số phát triển, có thai…. Các thể bệnh như β-thal thể tác giả khác, như theo Nguyễn Văn Sơn (2004), nặng, HbE/β-thal thể nặng và thể Hb Bart’s sống mức độ thiếu máu nặng trong nghiên cứu lên sót sau phù bào thai thì có mức độ bệnh nặng đến 77,1% [6]. Điều này cũng phù hợp với đặc nên còn được phân loại là thể phụ thuộc truyền điểm của quần thể nghiên cứu của chúng tôi có máu. Còn các thể bệnh như β-thal thể trung phân loại thể HbE/β-thal là cao nhất (55,3%) và gian, HbE/β-thal thể trung gian và nhẹ, bệnh mức độ bệnh chủ yếu thể trung gian (66,5%). HbH, thường có biểu hiện mức độ bệnh vừa hoặc Chỉ có 3 bệnh nhi thiếu máu mức độ nhẹ đều là nhẹ và được xếp là thể không phụ thuộc truyền HbH, cũng phù hợp với đặc điểm của thể bệnh máu. Trong nghiên cứu của chúng tôi, bệnh nhi HbH là 1 thể bệnh α-thal thường có biểu hiện tan thalassemia gồm 3 thể bệnh: HbE/β-thal, β-thal máu nhẹ, không phụ thuộc truyền máu. Ngoài ra, và α-thal (HbH). Trong đó, HbE/β-thal và thể β- kết quả nghiên cứu có các triệu chứng của tan thal là 2 thể chiếm tỉ lệ nhiều nhất lần lượt là máu mạn tính như: hoàng đảm (74,1%), lách to 55,3% và 37,1%. Nghiên cứu tại Thổ Nhĩ Kỳ (59,4%), biến dạng xương sọ/mặt (54,1%), sạm (2018) cũng cho thấy β-thal hay gặp hơn với tỉ lệ da (50%), gan to (39,4%) và chậm phát triển thể 95% [3]. Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy tỉ lệ chất (17,6%). Với kết quả nghiên cứu này chúng thể bệnh HbE/β-thal là cao nhất, phải chăng có tôi thấy khá tương đồng với y văn và các nghiên thể do đặc điểm di truyền mang tính địa dư, có cứu của các tác giả khác [5], [6], [7]. thể Thanh Hóa có tỉ lệ lưu hành đồng thời đột *Nồng độ Hb trung bình trước truyền biến gen β và HbE cao nên có tỉ lệ thể HbE/β- máu. Lượng Hb trung bình trước truyền máu của thal cao nhất. Phân loại mức độ bệnh trong cả nhóm nghiên cứu là 63,8 ± 13,7 g/L, tương tự nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu là thể trung nghiên cứu của Lê Thùy Dung và cs tại Bệnh gian (66,5%) và nặng (32,4%), chỉ có 2 bệnh viện Trung ương Thái Nguyên là 65,91 ± 12,33 nhi HbE/β-thal mức độ nhẹ (1,1%). Điều này là g/L [7]. Nhận thấy có sự khác biệt về nồng độ do nghiên cứu thực hiện trên nhóm bệnh nhi cần Hb trước truyền giữa các thể bệnh: Hb trung nhập viện điều trị nghĩa là người bệnh, còn nhóm bình trước truyền máu của thể β-thal và thể đối tượng thể nhẹ mang gen không phải người HbE/β-thal lần lượt là 61,8 ± 13,6 g/L; 62,7 ± bệnh thì không bao gồm ở đây. Tuy nhiên, 12,7 g/L thấp hơn có ý nghĩa thống kê so với của nghiên cứu của chúng tôi cho thấy tỉ lệ thể trung thể α-thala là 81,6 ± 7,3 g/L (p < 0,001). Điều gian (66,5%) cao hơn thể nặng (32,4%), kết quả này cũng dễ hiểu vì thể β-thal và thể HbE/β-thal khác so với nghiên cứu của Nguyễn Hoàng Nam thường là thể nặng hơn so với α-thala là HbH (2019) thể nặng chiếm chủ yếu 70,2%, thể trung 50

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 517 - THÁNG 8 - SỐ 1 - 2022 nên có mức độ thiếu máu nặng hơn và Hb trung và HbH, với đặc điểm lâm sàng chủ yếu của các bình trước truyền máu thấp hơn. thể trung gian và nặng; đặc điểm huyết học có *Số lần truyền máu/năm. Bệnh nhi được lượng Hb trung bình trước truyền máu thấp, truyền máu với tần suất trung bình 5,8 ± 2,8 lần bệnh nhi thường có biến chứng ứ sắt trung bình truyền/ năm. Thể β-thal có số lần truyền máu và nặng. cao nhất là 6,2 ± 3,2 lần/năm và có bệnh nhân tối đa truyền 12 lần/năm, thể HbH có số lần TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bộ Y tế (2014). Quyết định 921/QĐ-BYT 2014 truyền máu thấp nhất là 5,2 ± 1,7lần/năm và tối hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh Hemophilia đa 8 lần truyền/năm. Có sự khác biệt có ý nghĩa và bệnh Thalassemia. thống kê giữa số lần truyền máu/năm với thể 2. Taher A, Vichinsky E, Musallam K, et al (2014). bệnh (p < 0,001) là do sự khác biệt về mức độ Guidelines for the management of non-transfusion dependent thalassaemia (NTDT). Nicosia (Cyprus): nặng của bệnh giữa các thể bệnh. Thalassaemia International Federation. *Nồng độ ferritin máu. Ứ sắt dẫn đến tổn 3. Aydınok Y, Oymak Y, Atabay B et al (2018). A thương các cơ quan như gan, tim, tuyến nội tiết. National Registry of Thalassemia in Turkey: Chính vì thế việc đánh giá tình trạng ứ sắt trên Demographic and Disease Characteristics of Patients, Achievements, and Challenges in bệnh nhân thalassemia cũng rất được quan tâm. Prevention. Turk J Haematol, 35 (1), 12-18. Liên đoàn Thalassemia quốc tế đã khuyến cáo 4. Daher A.M, Al-Momen H, Jasim S.K (2019). thực hiện xét nghiệm ferritin huyết thanh và Deferasirox in thalassemia: a comparative study chụp cộng hưởng từ T2* để đánh giá tình trạng between an innovator drug and its copy among a sample of Iraq patients. Ther Adv Drug Saf, (10). ứ sắt gan, tim và theo dõi trong quá trình điều trị 5. Nguyễn Hoàng Nam (2019). Nghiên cứu kiểu thải sắt. Hiện nay, hầu hết các cơ sở điều trị hình và kiểu gen ở bệnh nhi beta-Thalassemia. thalassemia ở Việt Nam sử dụng xét nghiệm Luận án tiến sĩ y học. Trường Đại học Y Hà Nội. ferritin huyết thanh để đánh giá tình trạng ứ sắt. 6. Nguyễn Văn Sơn và Tạ Quốc Bản (2004). Đa số bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và xét nghiêm bệnh huyết sắc tố ở trẻ em điều trị tại bệnh viện có nồng độ ferritin máu mức trung bình (38,2%) Đa khoa Trung ương Thái nguyên. Tạp chí Nhi và nặng (35,3%), tương tự như nghiên cứu của khoa, 2, 383-388. Phạm Thị Thuận (2022) có 42,2% nhiễm sắt 7. Lê Thùy Dung, Phạm Kim Liên, Nguyễn Thế trung bình, 37,6% nhiễm sắt nặng. Điều đó đòi Tùng (2022). Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị truyền máu trên bệnh nhân hỏi cần thiết điều trị thải sắt áp dụng cho bệnh thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên. nhi tại các tuyến cơ sở để kéo dài và cải thiện Tạp chí Y học Việt Nam, tập 510 số 1, 12-16. chất lượng cuộc sống. 8. Phạm Thị Thuận (2022). Nghiên cứu tình trạng nhiễm sắt và kết quả điều trị thải sắt của bệnh V. KẾT LUẬN nhân thalassemia. Luận án tiến sĩ y học. Trường Bệnh nhi thalassemia điều trị tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội. Nhi Thanh Hóa có 3 thể bệnh β-thal, HbE/β-thal ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ RẮN HỔ 74 MANG CẮN BẰNG HUYẾT THANH KHÁNG NỌC RẮN TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ ĐA KHOA NGHỆ AN Nguyễn Đức Phúc*, Nguyễn Văn Thủy* TÓM TẮT độc gây ra các bệnh cảnh nhiễm độc khác nhau. Theo khuyến cáo hiện nay, điều trị đặc hiệu bằng huyết 13 Rắn độc cắn là một cấp cứu nội khoa thường gặp thanh kháng nọc rắn là biện pháp tốt nhất. Mục tiêu nước ta và trên toàn thế giới, người bị rắn cắn có tỷ lệ nghiên cứu: Đánh giá hiệu quả sử dụng huyết thanh tử vong cao và di chứng nặng nề. Rắn độc được phân kháng nọc rắn ở bệnh nhân bị rắn hổ mang cắn tại thành các họ, giống và loài khác nhau, mỗi loại rắn bệnh viện HNĐK Nghệ An. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mô tả cắt ngang 30 bệnh nhân bị rắn hổ mang cắn từ tháng 01/2021 đến tháng *Bệnh viện Hữu nghị đa khoa Nghệ An 9/2021. Kết quả: Diện tích hoại tử trung bình giảm từ Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đức Phúc 12,3 cm2 còn 11,5cm2 (p

Mạng Y Tế
Nguồn: https://tailieu.vn/doc/dac-diem-lam-sang-va-huyet-hoc-benh-thalassemia-o-tre-em-tai-benh-vien-nhi-thanh-hoa-2558496.html
1  ... Tiếp » 
Tải ứng dụng Mạng Y Tế trên CH PLAY