Bài giảng Hiệu quả của Propranolol trong điều trị u máu gan ở trẻ em: Nhân 2 trường hợp

Nội dung Text: Bài giảng Hiệu quả của Propranolol trong điều trị u máu gan ở trẻ em: Nhân 2 trường hợp

HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 HIỆU QUẢ CỦA PROPRANOLOL TRONG ĐIỀU TRỊ U MÁU GAN Ở TRẺ EM: NHÂN 2 TRƯỜNG HỢP THS.BS DIỆP QUẾ TRINH Bệnh Viện Nhi Đồng 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 1

NỘI DUNG 1 Đặt vấn đề 2 Trường hợp lâm sàng 3 Bàn luận 4 Kết luận 5 Kiến nghị Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 2

ĐẶT VẤN ĐỀ • U máu gan ở TE là u tế bào nội mô lành tính, hiếm gặp ở trẻ sơ sinh → hiện nay xuất độ tăng lên (CĐ tiền sản) • U máu gan từ không có tr/c đến đe dọa tính mạng, với các BHLS gồm thiếu máu, giảm TC, HC khoang bụng, suy tim, suy hô hấp, suy gan, suy giáp. • Chỉ định và chọn lựa pp điều trị → thách thức . • Các báo cáo mới nhất về kinh nghiệm điều trị u máu gan bằng Propranolol với hiệu quả triển vọng. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 3

ĐẶT VẤN ĐỀ Điều trị Can Thuốc thiệp Tắc/thắt Steroids Inteferon Propranolol Sirolimus Cắt gan Ghép gan ĐM gan Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 4

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 1 BN nữ, 26 ngày tuổi, LDNV: sốt cao, vàng da, bụng chướng. BHLS: - Suy hô hấp - HC nhiễm trùng sơ sinh - HC chèn ép khoang bụng - U máu da (trán, vai # 20 mm) CLS: - RLĐM - XQ phổi: Viêm phổi P - Cấy máu (+) Ecoli - TSH: 11,14 mUI/L ↑; FT4: 1,6 ng/dL Bt Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 5

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 1 (tt) - Doppler ổ bụng: gan trái, phải to với nhiều nốt echo kém cả 2 thùy gan, tăng sinh mạch máu nghĩ u máu gan đa ổ thể lan tỏa - CT scans bụng: u máu gan đa ổ cả 2 thùy gan Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 6

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) ▪ Chẩn đoán: Viêm phổi, nhiễm trùng huyết, u máu gan thể lan tỏa, biến chứng suy giáp. ▪ Xử trí: NCPAP, kháng sinh, L-thyroxine, Prednison 2mg/kg/ngày trong 1 tuần→ không cải thiện → Propranolol 1mg/kg/ng/ w → 2 mg/kg/ng Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 7

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Propra 2 ws & Propra 4 ws/ Propra 4 ms Propra 15 Pred 1mg/kg ngưng Pred ms • SHH ↓ • LS cải • U máu da • Echo: nốt • U máu da↓ thiện biến mất xơ hóa, kt • KT gan, • Echo ↓, • Echo: kt gan Bt→ nốt echo mạch máu gan g/đ thoái kém ↓/SA giảm tăng không to, triển • CN giáp sinh nốt echo ổn • Xuất viện kém ↓↓ • CN giáp ổn Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 8

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 BN nữ, 8 tuần tuổi, sinh non 35Ws LDNV: U máu da nhiều nơi, bụng chướng nhẹ. BHLS: - U máu da >10 u ở mặt, bụng lưng và chi, D # 2-20mm - Bụng chướng nhẹ - Gan to Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 9

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 (tt) CLS: - TPTTB máu BT - NH3/máu tăng 70,33 umol/l. - CN gan, CNĐM, Cn tuyến giáp, CN tim mạch bt. - Doppler ổ bụng:gan to, gan phải có nhiều nốt echo kém phân thùy VIII, có thông nối cửa-chủ trong gan týp 1 → u máu gan đa ổ Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 10

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 (tt) Chẩn đoán: U máu gan đa ổ, có thông nối cửa-chủ, tăng NH3/máu, kèm u máu da nhiều nơi. Xử trí: Propranolol 1mg/kg/ng/ w → 2 mg/kg/ng Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 11

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 (tt) Propra 2 ws Propra 4 ws Propra 3 ms Propra 12 ms • U máu da↓ • U máu da • U máu da • Echo: nốt xơ • KT gan, nốt ↓↓ biến mất hóa, kt gan echo kém • Echo ↓, • Echo: kt Bt→ g/đ ↓/SA mạch máu gan to ít, thoái triển • Xuất viện tăng sinh ↓ nốt echo ↓↓ • NH3/ máu bt • NH3/máu ↓ • NH3/ máu ↓↓ Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 12

BÀN LUẬN • U mạch máu thể lan tỏa ở trẻ sơ sinh với nhiều u máu ở da kèm u nội tạng, thường gặp nhất là gan. • Theo ISSVA u máu gan gồm 3 thể: ➢ Thể khu trú ➢ Thể đa ổ và ➢ Thể lan tỏa Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 13

BÀN LUẬN Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 14

BÀN LUẬN Zhang et al. BMC Cardiovascular Disorders (2019) 19:216 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 15

BÀN LUẬN Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 16

BÀN LUẬN ➢ Chúng tôi có 2 TH u máu gan điều trị với Propranolol cho đáp ứng điều trị rất tốt ➢ Không ghi nhận tác dụng không mong muốn. ➢ Đầu điều trị từ 5-8 tuần tuổi ➢ Kết thúc điều trị lúc 12-15 tháng tuổi. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 17

KẾT LUẬN • Chúng tôi cho thấy hiệu quả ban đầu của Propranolol trong điều trị u máu gan có triệu chứng. • Nghiên cứu giúp củng cố khuyến nghị sd Propranolol là thuốc điều trị đầu tay trong điều trị u máu gan. Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 18

KIẾN NGHỊ Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 19

XIN CÁM ƠN Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHC (028) 39271119 nhidong.org.vn 20