Bệnh teo đa hệ thống (multiple system atrophy - MSA) là một bệnh thoái hóa thần kinh, tăng tiến dần với các triệu chứng của parkinson, thất điều tiểu não, suy giảm chức năng thực vật, rối loạn chức năng niệu – Sinh d*c, và bệnh lý của bó vỏ gai.
Bệnh teo đa hệ thống (multiple system atrophy - MSA) là một bệnh thoái hóa thần kinh, tăng tiến dần với các triệu chứng của parkinson, thất điều tiểu não, suy giảm chức năng thực vật,
rối loạn chức năng niệu – Sinh d*c , và bệnh lý của bó vỏ gai.
Ghi chú:
MSA còn gọi là hội chứng Parkinson không điển hình (
atypical Parkinsonian syndromes)
hay hội chứng Parkinson-Plus (Parkinsonism-Plus syndrome).
Phân loại bệnh teo đa hệ thống
Dựa vào triệu chứng thần kinh ưu thế, bao gồm thất điều, hội chứng parkinson và triệu chứng
rối loạn thần kinh thực vật, teo đa hệ thống được chia thành 3 nhóm:
MSA-A:
Trước đây còn gọi là hội chứng Shy – Drager. “A= autonomic” trong autonomic nervous system có nghĩa là thần kinh thực vật. MSA-A là bệnh thoái hóa thần tăng tiến dần ưu thế
rối loạn chức năng thần kinh thực vật .
MSA-P:
Teo đa hệ thống thể Parkinson hay còn gọi là thoái hóa thể vân chất đen (striatonigral degeneration - SND).
MSA-C
: Teo đa hệ thống thể tiểu não hay còn gọi là teo trám cầu tiểu não (olivopontocerebellar atrophy - OCPA).
Triệu chứng bệnh teo đa hệ thống bao gồm
Đơ cứng, đóng băng hoặc chậm cử động.
-
Mất thăng bằng, mất phối hợp động tác.
-
Tụt huyết áp tư thế với giảm đáng kể huyết áp khi đứng, gây chóng mặt, choáng, ngất xỉu hoặc mờ mắt.
-
Bất lực ở nam, rối loạn đi tiểu, táo bón.
-
Chẩn đoán hình ảnh bệnh teo đa hệ thống
Chẩn đoán hình ảnh có thể là một công cụ hữu ích trong việc chẩn đoán MSA.
MRI
giúp phân biệt hai dạng MSA-C và MSA-P.
MSA-C: Teo đa hệ thống thể tiểu não hay còn gọi là teo trám cầu tiểu não (olivopontocerebellar atrophy - OCPA).
Hình MRI điển hình của bệnh nhân bị MSA-C hay OCPA: Teo cầu não chọn lọc với dẹt mặt dưới và dấu hiệu hình chữ thập hay bánh ngọt (Hot cross bun sign) ở cầu não (mũi tên vàng), tăng tín hiệu cuống tiểu não giữa hai bên (middle cerebellar peduncle -
MCP
sign) (mũi tên đen). Hình tăng tín hiệu được giải thích là do tăng lượng nước khi mất neuron ở cầu não và do tăng sinh thần kinh đệm (gliosis). Hình điển hình MSA –C là teo cuống tiểu não giữa, thùy giun, cầu não và trám hành dưới, bảo tồn màng mái, bó tháp và cuống tiểu não trên.
MSA-P: Teo đa hệ thống thể Parkinson hay còn gọi là thoái hóa thể vân chất đen (striatonigral degeneration - SND).
Hình MRI gợi ý MSA – P hay SND, với teo nhân bèo
sẩm (putamen), tăng tín hiệu trên T2W bờ ngoài bèo sẩm tạo dấu hiệu khuyết giống khe nứt nhân bèo sẩm (slit-like void sign). Hình tăng tín hiệu được giải thích là do tăng lượng nước khi mất neuron ở bèo sẩm và do tăng sinh thần kinh đệm (gliosis).
Giải phẫu bệnh bệnh teo đa hệ thống
Giải phẫu bệnh của MSA bao gồm có thoái hóa thể vân chất đen và trám cầu tiểu não, có hiện tượng dư thừa số lớn các thể vùi trong bào tương của các tế bào thần kinh đệm. Các thể vùi (inclusion) là do các protein a-synuclein xoắn lại thành sợi tạo ra. Về mặt giải phẫu bệnh , bệnh MSA cùng với bệnh Parkinson và bệnh sa sút trí tuệ do thể Lewy được coi như có chung bản chất là
rối loạn của a-synuclein, và được gọi là bệnh a-synuclein (alpha-synucleinopathy).
Điều trị bệnh teo đa hệ thống
Thu*c có thể được kê toa để điều trị một số triệu chứng liên quan đến bệnh. Levodopa và chất chủ vận dopamine được sử dụng để điều trị bệnh Parkinson có thể có hiệu quả trong điều trị triệu chứng chậm và cứng ở một số bệnh nhân. Hạ huyết áp tư thế có thể được cải thiện bằng các loại Thu*c làm tăng huyết áp. Khi MSA tiến triển, Thu*c ít có tác dụng. Trong trường hợp đã tiến triển và nặng hơn, nuôi ăn qua ống có thể cần thiết khi bệnh nhân không thể tự nuốt được.
Tiên lượng bệnh teo đa hệ thống
Hầu hết bệnh nhân có tiên lượng xấu với tỷ lệ sống trung bình 9 năm sau khởi phát bệnh, mặc dù có thể có sự thay đổi đáng kể. Yếu tố tiên lượng kém bao gồm:
Tài liệu tham khảo
http://www.aans.org/en/Patient
http://www.patient.co.uk/doctor/multiple-system-atrophy
http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_system_atrophy
http://radiocr.vn/Files_upload/ThoaiHoaThanNao.pdf
http://rad.desk.nl/en/43dbf6d16f98d
http://www.medscape.com/viewarticle/405229_2
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2771992/
Gilman S., Wenning G. K., Low P. A., Brooks D. J., Mathias C. J., et al. (2008), "Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy". Neurology, 71 (9), pp. 670-6
Gilman S., Wenning G. K., Low P. A., Brooks D. J., Mathias C. J., et al. (2008), "Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy". Neurology, 71 (9), pp. 670-6.
Tada M., Onodera O., Ozawa T., Piao Y. S., Kakita A., et al. (2007), "Early development of autonomic dysfunction may predict poor prognosis in patients with multiple system atrophy". Arch Neurol, 64 (2), pp. 256-60